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束縛性皮症 讓男嬰像木乃伊

● 記者楊雙宇/報導

  林口長庚兒童醫院發現罕見的「束縛性皮症」病例。

  一名男嬰出生後,因全身皮膚緊繃、龜裂、出血,去年十月底,被送到長庚醫院診治,經醫院檢驗證實罹患此罕見病症。由於救治過程中,為防傷口感染,男嬰全身需以紗布纏覆與外界隔絕,看起來猶如木乃伊一樣。目前這名三個多月大的男嬰還在長庚兒童醫院加護病房內接受救治。

  長庚兒童醫院醫學遺傳內分泌科主任侯家瑋指出,文獻記載中,世界上曾罹患該病症的嬰兒只有廿四例,最長的存活期只有一百廿天,而這名男嬰在長庚已存活超過一百天,因此醫護人員目前正全力照料,希望延長其存活時間。

  這名男嬰是在某婦產科診所出生,一出生就出現皮膚緊繃、軀體僵直,嘴巴也被繃得嘟起,而不能吸吮,身上多處皮膚更因繃得太緊,裂傷出血,因此在出生後沒幾天就被轉送到長庚來。

  經醫院檢驗男嬰及其雙親的皮膚切片,證實男嬰因基因變異罹患了束縛性皮症,其雙親也都帶有該病症的隱性基因。

  侯家瑋表示,束縛性皮症是一種隱性遺傳疾病,基因變異的胎兒還在母體中就因皮膚緊繃及全身關節收縮,以致身體僵硬,在出生後,全身皮膚更因缺乏羊水保護,出現龜裂、剝落,甚至出血的情況,很容易因傷口感染及呼吸衰竭死亡。

  由於這種遺傳性病症還沒有可將其治癒的基因療法,目前醫院只能在病房中,以凡士林為其潤滑皮膚,且裹以紗布避免感染,男嬰也需透過呼吸器及鼻胃管餵食流質食物來維持生命力。

  除了這名男嬰外,長庚醫院先前也曾發現一名婦人連續產下兩名罹患該病症的女嬰,不過兩女嬰產下後分別只活了五天及一星期即告夭折。



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